镰刀状红细胞性贫血是β亚基N端的第6号氨基酸残基发生了变异所造成，说明（   ）

本题考查蛋白质的结构与功能。

（1）参与功能活性部位的残基或处于特定构象关键部位的残基，即使在整个分子中发生一个残基的异常，该蛋白质的功能也会受到明显的影响（C选项正确）。

（2）一级结构相似的蛋白质，其基本构象及功能也相似，本句描述与本题无关（A选项错误）。

（3）蛋白质一级结构是空间结构的基础，本句描述与本题无关（B选项错误）。

（4）蛋白质变性时，由于其空间构象被破坏，引起功能活性丧失，变性蛋白质在复性后构象复。

故选C。